皮脂腺痣

  皮脂腺痣是表皮、真皮及其附属器官发育异常，其中以皮脂腺发育异常为主的一种错构瘤。多发生于出生时或出生后不久，好发于头面部或颈部，尤多见于头皮。无明显家族遗传倾向。

流行病学

发病率:新生儿发病率达0.3%。

好发人群:目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

病因

目前研究认为，皮脂腺痣是表皮、真皮和皮肤附属器的发育异常,其中以皮脂腺的发育异常为主。全基因组分析发现，该病患者HRAS及KRAS基因位点发生变异。

症状

本病多于出生后不久或出生时即发生。最常见于头皮及面部，多为单发，少数可见多发斑块或结节。损害呈圆形及卵圆形，也可呈带状。

典型症状

本病典型症状在发育过程中可分为三期。

第一期为婴儿、儿空期

此期患者的皮脂腺尚未发育完全，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍微隆起，表面光滑，有蜡样光泽，呈淡黄色。

第二期为青春期

皮脂腺发育显著，损害增厚扩大，表面呈乳头瘤样隆起多呈花瓣状或疣状结节。颜色为褐色、浅褐色。

第三期为老年期

多为质地坚硬的疣状，颜色加深为棕褐色。

伴随症状

线状皮脂腺痣综合征

线状皮脂腺痣综合征是较为罕见的、伴发多系统损害的皮脂腺痣。表现为特征性头面部中线部位皮脂腺痣。其他皮肤损害如鼻部杨梅状血管瘤、躯体大面积色素痣、腭痣舌部乳头状瘤、耳郭倾斜、牙齿发育不良等。

眼病变发生率仅次于皮肤损害，表现为内眦胬肉、泪腺异位、眼球表面脂性皮样囊肿伴血管翳形成、眼眶畸胎瘤、眼球运动障碍、内斜视等。其中以眼球表面肿瘤最多见。神经系统病变有智力障碍、惊厥等。

其他皮肤肿瘤

10%~40%患者在本病基础上可并发其他皮肤肿瘤，如基底细胞上皮瘤、乳头状汗管囊腺瘤、结节状汗腺瘤、皮脂腺腺瘤、皮脂腺上皮瘤、汗管瘤等。

就医

如出现以下情况，应及时就医。

发现皮肤有蜡样、橙黄色或黄褐色的无毛发斑块且伴有脑部、眼部或骨骼改变症状。

患处皮肤发生改变，如隆起、快速增大或出现溃疡。

预后

大多数患者预后良好，即便癌变为基底细胞癌也可以通过手术进行治疗。

复发

皮脂腺痣治疗不彻底，有复发的风险。

日常

避免抓破与感染。

避免私自使用药物贴敷患处。

日常生活管理

情绪心理

患者应正确认识疾病，积极配合医生进行治疗。

日常病情监测

平常应密切观察患处皮肤是否发生改变，若患处皮肤出现改变，如快速增长、溃疡等症状时须及时就医。

预防

皮脂腺痣是由于HRAS及KRAS基因位点发生变异引起的疾病，暂时没有有效的预防措施。